Hva er pemphigus? Symptomer, årsaker og behandling

Pemphigus er en kronisk autoimmun sykdom kjennetegnet ved utseendet av en spesiell type blærer på overflaten av tidligere sunn hud og slimhinne. Blant typer pemphigus kan man skille mellom: vulgært, vegetativt, erytematøst og løvt.

Boble kan diagnostiseres ved detektering av akantholytiske celler, som oppdages i et smurt tatt eller i sammensetningen av boblene i selve epidermis (ved histologisk undersøkelse). For behandling av pemphigus brukes glukokortikosteroider først (de foreskriver et helt behandlingsforløp). Sistnevnte er alltid godt kombinert med ekstrakorporal hemokorreksjon (plasmaferese, kryoaferose, hemosorption).

Hva er det

Pemphigus - en alvorlig sykdom som påvirker huden til en person. Som et resultat av sin progresjon danner patologiske blærer inne i huden og slimhinner, fylt med ekssudat inne. Denne prosessen begynner på grunn av epitel stratifisering. Patologiske foci kan fusjonere og pleier å vokse raskt.

årsaker til

Årsakene til utviklingen av pemphigus er ikke fullt ut forstått. En av hovedårsakene til pemphigus er et brudd på autoimmune prosesser, og dermed blir celler antistoffer for immunsystemet.

Brudd på cellestrukturen faller under påvirkning av eksterne faktorer, samt aggressive miljøforhold. Som et resultat er forbindelsen mellom cellene brutt, noe som fører til dannelsen av bobler. Forekomsten for folk med arvelige predisposisjoner er mye høyere.

Mekanismen for dannelsen av bobler

Menneskelig hud kan figurativt beskrives som en vannfjærmadrass, dekket av en slags "vegg". Madrassen er ikke involvert i dannelsen av bobler - bare det øvre laget, epidermis, lider.

Det epidermale laget består av 10-20 cellulære lag som ligner murstein under et mikroskop. "Mursteinene" av det andre laget av epidermis er forbundet med hverandre av spesielle "broer". På toppen av "veggen" er cellene i cellen, ikke helt lik cellene, som ligner på den anvendte fløten. Disse er skalaer, corneocytter, som er nødvendige for beskyttelse mot mekanisk, kjemisk og fysisk skade.

Hvis, under påvirkning av interne eller eksterne årsaker, dannes antistoffer, hvorfra "broene" av desmosomerene mellom cellene i basallaget blir ødelagt (dette kalles akantholyse og kan ses under mikroskopet), dette er sant pemphigus. Hvis vævsvæsken trenger inn mellom de basale og øvre lagene av epidermis, uten å ødelegge "broene", er dette pemfigoid. Uten ødeleggelse av desmosomer, fortsetter viral pemphigus også.

klassifisering

Typer neacantolytisk pemfigus:

1. Neacantolytisk pemphigus godartet karakter. Patologiske elementer dannes utelukkende i det menneskelige munnhulen. Ved undersøkelse er det mulig å oppdage betennelse i slimhinnene, samt svak sårdannelse.
2. Bullosa danner neakantoliticheskoy pemphigus. Dette er en godartet sykdom som utvikler seg hos både voksne og barn. Bobler dannes på huden, men det er ingen tegn på akantholyse. Disse patologiske elementene kan spontant forsvinne uten ardannelse.
3. Scarring neacantolytic pemphigus. Denne pemfigoid er referert til i medisinsk litteratur som pemphigus. Ofte er det diagnostisert hos kvinner som har krysset 45-åringen. Et karakteristisk symptom er en lesjon av det optiske apparatet, munnens hud og slimhinne.

Klassifisering av ekte pemfigus:

1. Erytematøs form. Denne patologiske prosessen kombinerer flere sykdommer. Dens symptomer ligner seborrheic dermatitt, en erytematøs variant av systemisk lupus erythematosus, så vel som ekte pemphigus. Erythematøs pemphigus hos voksne og barn er svært vanskelig å behandle. Det skal bemerkes at sykdommen er diagnostisert ikke bare hos mennesker, men også hos enkelte dyr. Et karakteristisk symptom er utseendet på røde flekker på huden på kroppen og ansiktet, dekket med skorpe på toppen. Samtidig med dette tegnet, vises seborrheiske manifestasjoner i hodebunnen.
2. Boble vanlig. Denne typen patologi blir diagnostisert hos pasienter oftere. Blærer dannes på huden, men det er ingen tegn på betennelse. Hvis du ikke bruker tidbehandling av pemphigus, kan de patologiske elementene spres gjennom hele huden. Det er verdt å merke seg at de kan slå sammen og danne store lesjoner.
3. Leaf pemphigus. Dette skjemaet fikk navnet på grunn av de patologiske elementernes særegenheter. På huden på en person dannet bobler, som praktisk talt ikke stiger over epidermis (ikke spent). På toppen av dem dannes skorpe, som har egenskapen til lagdeling på hverandre. Det skaper effekten av arkmateriale som er stablet.
4. Brasiliansk pemphigus. Det er ingen begrensninger angående kjønn og alder. Tilfeller av utviklingen ble registrert hos små barn og eldre i alderen 70 til 80 år. Det er også mulig å utvikle seg i middelaldrende mennesker. Det er verdt å merke seg at denne arten er endemisk, derfor er den bare funnet i Brasil.

symptomer

Gitt at eksperterne har identifisert flere forskjellige typer av denne patologien, vil symptomene til hver av dem være svært spesifikke. Selvfølgelig er det en rekke generelle trender og tegn som er knyttet til alle typer sykdommer. Dette kan for eksempel inkludere det bølgende kurset i den patologiske prosessen.

Perioder med eksacerbasjon veksler med overgangen av pemphigus til et mer avslappet stadium, når hovedsymptomene avtar eller forsvinner helt. En viktig faktor for pasienten vil være det faktum at i mangel av rettidig diagnose og resept av en effektiv behandling, er det stor risiko for å utvikle alvorlige forhold som belastes av samtidige sykdommer.

• Tilstedeværelsen av skorper, alt fra svakt rosa, mykt til rødt tett, som ligner laven;
• Det er en forverring i den generelle tilstanden;
• Redusere immunforsvaret i kroppen;
• Dannelsen av bobler av forskjellige tettheter;
• I tilfelle av alvorlig kurs blir også lagene i epidermis skilt, og det kan forekomme både i lesjonsfokuset og bort fra det.
• Skader og magesår i munn, nesofarynx eller kjønnsorganer
• Smerte når du begår svelging eller når du spiser
• En ubehagelig lukt fra munnen, noe som indikerer nederlaget i slimhinnene;
• Hypersalivasjon eller, med andre ord, økt salivasjon;
• Når seborrheic dannes på den hårete hodebunnen karakteristisk karakteristisk gulaktig eller brunbrun farge.
• Bobler av forskjellig utseende, alt fra flat til tynnvegget, som briste med en liten berøring. På deres sted dannes erosjoner og deretter skorper.
• I alvorlige tilfeller, dannelsen av en erodert overflate av huden på boblesiden. Deres funksjon er tendensen til perifer vekst. Over tid tar en slik erosjon en stor overflate av huden, noe som forårsaker smerte og ulempe for pasienten.
• Hos barn er manifestasjoner av pemphigus lokalisert over hele overflaten av huden, inkludert ekstremiteter.

Eksperter sier at med denne sykdommen kan bli observert som en ren form av den patologiske prosessen, og blandet, gradvis forvandle til hverandre. Følgelig kan symptomer og tegn på pemfigus hos en bestemt person variere og indikere forekomst av flere typer sykdommer.

Hvilken boblevev ser ut som: foto

Bildet nedenfor viser hvordan sykdommen manifesterer seg i mennesker.

diagnostikk

Eksperter sier at den riktige diagnosen kan gjøres på grunnlag av en omfattende undersøkelse av pasienten, som inkluderer flere viktige skritt:

1. Undersøkelse av pasienten for tilstedeværelse av klinisk bilde. På dette tidspunktet bestemmer legen arten av lesjonene, lokalisering, graden av sykdomsutvikling etc.
2. Cytologisk analyse som er nødvendig for å fastslå tilstedeværelsen av akantholceller i utstryk av biomaterialet.
3. Gjennomføring av Nikolskys test, som muliggjør differensiering av pemphigus fra patologiske prosesser som ligner på det.
4. Metode for direkte immunofluorescens. Denne studien gjør det mulig å oppdage tilstedeværelsen av immunoglobulin i det ekstracellulære stoffet i epidermis.
5. Histologisk undersøkelse, som er basert på metoden for påvisning av sprekker og annen skade i epidermis.

Bare en kombinasjon av alle resultatene gjør det mulig å foreta en nøyaktig diagnose og foreskrive en effektiv behandling, noe som fører til gjenoppretting av pasienten.

Behandling av viral pemphigus

Behandling av viral pemfigus innebærer utnevnelse av følgende systemiske legemidler:

• cytostatika stopper oppdeling av immunceller: Sandimmun, Azathioprine, Methotrexate;
• antiviral: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroider: Dexametason, Prednison;
• antipyretisk: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminsyre;
• antihistaminer lindre kløe: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

For ekstern behandling av den berørte huden kan du utnevne:

• antimikrobielle lokalbedøvende midler for vanning av munnhulen, dersom viruspemfigus slått barnets slimhinner: Fortesa, Orasept;
• antiseptiske midler: klorhexidin, metylenblå, miramistin;
• kombinerte legemidler fra antiseptika og anestesi: Oflokain, apotekspraters;
• antipruritic lotion fra nes juice, aloe, valnøtt olje.

Siden barn med en slik diagnose vanligvis behandles under stasjonære forhold, kan terapeutiske prosedyrer utføres for å rense blodet fra antistoffer for å forbedre terapeutisk kurs:

• plasmaferese - erstatning av den flytende delen av blod med lignende løsninger uten mikrober, immunkomplekser og antistoffer;
• hemosorption ved bruk av et karbonfilter.

Bare en lege kan fortelle deg hvordan du behandler viral pemphigus, fordi det i hvert enkelt tilfelle kan skaffe seg noen spesielle egenskaper. Som for andre former for pemphigus, er det terapeutiske kurset for dem også bestemt individuelt.

Hvordan behandle andre former for pemphigus?

Prosessen med å behandle pemphigus er ganske komplisert. Derfor er selvbehandling av denne typen sykdom i alle fall uakseptabel. Sykdommen utvikler seg raskt og påvirker store områder av huden, noe som fører til forstyrrelse av de indre organene.

Behandling av pemphigus utføres nødvendigvis i et dermatologisk sykehus. Først av alt foreskrives kortikosteroidpreparater, cytostatika og andre legemidler som er ment å lette sykdomsforløpet og pasientens forventede levealder.

Narkotika må først tas i store doser. Samtidig ta hensyn til nivået av sukker i blodet og urinen, kontroller blodtrykket og følg reglene for personlig hygiene. Med ofte bytte av sengetøy, er undertøy forhindret manifestasjon av sekundær infeksjon.

Legemidler til behandling av pemphigus

Pasienten er vist å motta glukokortikoider i høye doser. Følgende medisiner kan brukes til dette:

Når symptomene begynner å regres, blir dosene av disse legemidlene gradvis redusert til det minste effektive. Pasienter med patologier i gastrointestinale organer foreskrives forlengede glukokortikoider:

Behandling med hormonelle legemidler kan forårsake en rekke komplikasjoner, men de er ikke en grunn til avskaffelse av kortikosteroider. Dette forklares av det faktum at avslag på å akseptere dem kan føre til tilbakefall og progresjon av pemphigus.

Mulige komplikasjoner ved behandling:

• akutt psykose;
• hypertensjon;
• depressive tilstander;
• søvnløshet;
• økt excitability av nervesystemet;
• steroid diabetes;
• trombose;
• fedme;
• angiopati;
• erosjon eller sår i magen og / eller tarmen.

Med en kraftig forverring i pasientens tilstand mens du mottar kortikosteroider, kan følgende tiltak anbefales:

• diett: begrensning av fett, karbohydrater og salt, innføring av mer protein og vitaminer i kosten;
• Preparater for beskyttelse av mageslimhinnen: Almagel og andre.

Parallelt med glukokortikoider foreskrives cytostatika og immunosuppressiva for å øke effektiviteten av behandlingen og muligheten for å redusere doser av hormonelle midler.

For dette kan følgende legemidler brukes:

For å forhindre elektrolytforstyrrelser, anbefales pasienten å ta kalsium- og kaliumpreparater. Og med sekundær infeksjon av erosjon - antibiotika eller antifungale midler.

Det endelige målet med medisinering er rettet mot forsvunnelse av utslett.

Forebyggende tiltak

Spesifikke tiltak for å forhindre utvikling av patologi eksisterer ikke. Jo høyere immunforsvaret er, desto mindre sjanse for forekomsten av dermatologiske sykdommer.

• kontrollere arten av kroniske sykdommer;
• styrke immunforsvaret;
• opprettholde personlig hygiene;
• spis riktig.

Tiltak for forebygging av pemphigus nyfødte:

• bytt klær oftere
• Det er forbudt å ta vare på nyfødte med pustulære hudlesjoner;
• Ta vare på barnets hud regelmessig.
• styrke immunforsvaret for svekkede barn;
• trenger daglig våtrengjøring, lufting av rommet.

Hvis du finner utslett på huden, dannelsen av pustler og blærer, kontakt din hudlege umiddelbart.

outlook

Prognosen for akantholytisk pemfigus er betingelsesløst ugunstig. På den ene side, i fravær av effektiv behandling, er sannsynligheten for komplikasjoner og død høy.

På den annen side er pasienter med pemfigus tvunget til å ta glukokortikosteroider i lang tid, og noen ganger for livet, noe som er full av utvikling av bivirkninger. Men et raskt nektet av narkotika fører til en umiddelbar gjentakelse av sykdommen. Glukortikosteroider eliminerer ikke årsaken til sykdommen, men hemmer den patologiske prosessen og tillater ikke progresjonen.

Pemphigus (sykdom): symptomer, behandling

Sann pemphigus er en kronisk sykdom. Det har en autoimmun natur. Denne sykdommen manifesteres ved utseende av blærer (blister) av forskjellige former og størrelser på klinisk sunn hud og slimhinner. Det kan forårsake alvorlige konsekvenser for pasienten. Det er derfor mange er bekymret for at sykdommen er pemphigus, hvordan den overføres og behandles, hvor farlig det er for en person.

Pemfigus sykdom (symptomer, årsaker, behandling)

True pemphigus (acantholytic) er bullous dermatose. Oftest forekommer det hos personer i alderen 40-60 år, selv om det noen ganger er registrert i en annen alder. Pemphigus er preget av generalisering av lesjoner, samt en stadig progressiv kurs, som ofte slutter i pasientens død. Den stadig økende alvorlighetsgraden av pemphigus avbrytes noen ganger av tilbakegang av varierende grad og varighet.

Informasjon om denne hudsykdommen er nok til å være bekymret for forekomsten. Det antas at det ikke overføres av luftbåren eller kontakt.

Pemphigus er en sykdom, den viktigste årsaken til dette er et brudd på autoimmune prosesser. Hittil er dets etiologi ukjent. Som et resultat av denne feilen, anerkjennes kroppens "native" celler av immunsystemet som antistoffer. Hva betyr dette? Med andre ord, hovedrollen i patogenesen av denne sykdommen, spilles av autoimmune prosesser, som er direkte relatert til utseendet av antistoffer mot det ekstracellulære stoffet i epitelet og dannelsen i det av et immunkompleks "antigen-antistoff". Som et resultat er forbindelsen mellom cellene brutt, noe som fører til at vannfulle bobler vises.

Årsakene til dette fenomenet, kan leger ikke etablere til nå, men det er trygt å si at brudd på strukturen av cellene i epidermis oppstår som følge av eksponering for noen eksterne faktorer. Disse inkluderer:

aggressive miljøforhold.

Hvem kan ha pemphigus? En sakshistorie for foreldre gir et svar på dette spørsmålet. Denne sykdommen har en spesiell egenskap: personer med genetisk (arvelig) predisposisjon er mer sannsynlig å utvikle den. Pemphigus - en sykdom, årsakene til hvilke er identifisert ved inspeksjon og ulike tester. Videre kan hun, etter behandlingen, under gunstige forhold for henne, komme seg igjen. Det er derfor en riktig dokumentert historie med dermatovenerologi er så viktig. Pemphigus kan være av forskjellige typer, som hver har visse egenskaper.

Typer av pemphigus

Med denne sykdommen er det ofte en transformasjon av en form til en annen.

Det finnes flere typer pemfigus:

Vulgært, som forekommer hyppigst. Dens viktigste symptomer er blister på slimhinnen i tannkjøttet, kinnene, ganen. De brister raskt, og i deres sted er det smertefulle røde erosjonsformer som grenser mot blisterrester. Noen ganger er disse sårene dekket med en hvitaktig blomst. Over tid vises en sykeblærer på brystets og brystets hud. Imidlertid kan de være av forskjellige størrelser. Bobler inneholder tydelig serøs væske. Noen dager senere tørker de opp og blir dekket av skorper. I noen tilfeller oppstår boblene og rød erosjon vises i deres sted. I behandlingen av denne sykdommen er viktig historie. Vulgate pemphigus forekommer ofte hos dem hvis foreldrene har lidd denne sykdommen. Ved etablering av et arvelig forhold vil det være lettere for legen å foreskrive den mest effektive typen terapi.

Erimatose, hvor blister først vises på huden. De er dannet på ansikt, bryst, nakke, hodebunn. I begynnelsen av sykdommen er de seborrheiske i naturen. Boblene har klare grenser, og overflaten deres er dekket med gulbrune skorper. Når de skilles, åpnes den eroderte overflaten av huden. Erimatose pemphigus er en sykdom som spesialister skiller med seborrheisk dermatitt eller lupus erythematosus.

Arkformet, som manifesteres av erytem-squamatosutbrudd. Når det er tynnveggede bobler som vises på tidligere berørte områder av huden. Etter å ha åpnet dem, blir en rød, uthulet overflate utsatt. Når det tørker, dannes lamelskorpen. Med dette skjemaet kan boblene komme igjen direkte på dem. På grunn av dette dannes en tykk lagret skorpe på huden. Det er en konstant separasjon av ekssudat.

Vegetativ, som er preget av svak strømning. Når det blærer, påvirker huden ofte hullene i kroppen og i hudfoldene. Etter å ha åpnet dem, forblir erosjoner med fetid lukt. Vegetasjoner (patologiske vekst av vev) vises på dem, som er dekket av sero-purulent blomst.

Kliniske manifestasjoner

Pemphigus - en sykdom hvis symptomer, uavhengig av sin type, har en viss likhet. Denne hudsykdommen skiller bølgende kurs. I fravær av adekvat terapi er det brudd på pasientens generelle helse.

Vanlig for alle typer pemphigus symptomer:

senker epithelialisering av erosjon;

Det er visse forskjeller i symptomene på ulike typer av denne sykdommen:

I den vulgære formen har boblene en annen størrelse. Skjæret på blærene er tynt og tregt. Ofte er en syke som har oppdaget disse blærene i munnen, sendt til en tannlege for behandling, selv om en hudlege skal ta seg av denne sykdommen. Pasienten klager over smerte mens du spiser og når du snakker, dårlig ånde. Denne perioden varer 3-12 måneder, og i mangel av passende behandling blir det utbredt. Deretter går den inflammatoriske prosessen til huden. Den forsømte sykdommen fører til en forverring av pasientens tilstand, han utvikler forgiftning. En sekundær infeksjon knytter seg til pemphigus. I fravær av riktig behandling, står pasienten overfor et dødelig utfall.

Når erimatøs form bobler er små. Deres dekk er tregt og sløvt. Svært ofte briste de spontant. Dette skjemaet er vanskelig å diagnostisere.

Når bladformen påvirker hele huden, men noen ganger blir slimhinnene betent. Det adskiller seg fra andre arter, samtidig som det kan observeres bobler, erosjon og skorper, som sammenfaller med hverandre, danner en stor såroverflate. Når arkformen ofte forekommer sepsis, som fører til pasientens død.

Når den vegetative formen rundt formasjonene i erosjonen opptrer pustler, blir den derfor differensiert med kronisk pyoderma. I sine kliniske manifestasjoner er denne pemfigus lik den vulgære.

diagnostikk

Ved den første fasen av denne sykdommen kan bare en erfaren spesialist bestemme at det er pemphigus. Sakshistorikken i dette tilfellet kan dekke en svært lang periode, siden kurset kan være ganske lang. I begynnelsen er de kliniske manifestasjonene av pemphigus uninformative, slik at legen utfører en grundig spørring av pasienten.

For å bekrefte diagnosen utføres laboratorietester:

Cytologisk, under hvilken akantholytiske celler finnes i smears-utskrifter.

Histologisk. Med hjelpen oppdages den intraepidermale plasseringen av boblene.

Prinsipper for terapi

Pemphigus sykdom, hvor behandlingen ofte sparer pasientens liv, krever ekstraordinære tiltak. Terapi bør bare være omfattende. Den inkluderer:

Behandling med kortikosteroidmedikamenter i høye doser. De mest brukte legemidler som Prednisolon, Metipred, Polcortolon, Dexamethason. Øk dosen er nødvendig fordi normal behandling av disse medisinene ikke gir det ønskede resultatet. Etter at akutte manifestasjoner av pemphigus er stoppet, reduseres doseringen av hormonelle legemidler gradvis til det minste effektive.

Godkjennelse av cytostatika, som "Methotrexate", "Cyclophosphamide", "Azathioprine".

Hypoallergenisk diett, der fra kostholdet helt utelukkes grov mat, saltede matvarer, hermetikk, enkle karbohydrater. I tilfelle bobler i munnen, bør pasienten forlate fast mat og konsumere slimete grøt, sura potetmos. Kostholdet bør berikes med proteinprodukter som fremskynder regenerering og epitelisering av åpen erosjon.

Lokal behandling med ikke-aggressive antiseptiske løsninger og anilinfarger, kortikosteroidsalver. Bedøvelsesmidler (xylokain, lidokain) brukes til å irrigere sår. Pasienten er foreskrevet et bad med en løsning av kaliumpermanganat. Medisinløsning "Curiosin" brukes til å stimulere epitelisering.

Ved behandling av pemfigus benyttes også metoder for ekstrakorporal hemokorrisjon, som inkluderer membranplasma og kryoferese, hemosorbtion.

outlook

Prognosen for denne sykdommen er alltid ugunstig, siden i tilfelle av utilstrekkelig behandling skjer dødsfallet hos pasienter fra å bli med i komplikasjoner og sekundær infeksjon ganske raskt.

Når pemphigus krever bruk av potente hormonelle legemidler, som i høye doser kan føre til fremveksten av ulike bivirkninger, noe som også har negativ innvirkning på pasientens helse. Avslag på kortikosteroidbehandling fører til en gjentakelse av denne hudsykdommen. En slik "ond sirkel" og forårsaker ugunstige prognoser for spesialister.

Klinisk overvåking og forebygging

Personer som har blitt diagnostisert med pemphigus, bør settes på jevnlig sjekk med en hudlege. All informasjon om sykdomsforløpet og behandlingsmetodene gjenspeiles i pasientens medisinske historie.

De som har hatt papulose, anbefales å jobbe med en sparsom modus. Det bør også være forsiktig med fysisk anstrengelse, for å unngå eksponering av hudflaten til sollys. Det er nødvendig å bytte undertøy og sengetøy.

Barnesblære er

Mange tror at pemphigus er en sykdom hos barn med nedsatt immunforsvar. Faktisk er denne sykdommen hos nyfødte en svært smittsom hudinfeksjon. Dens viktigste symptom er dannelsen av pustler, som raskt sprer seg gjennom kropp og ansikt.

Med patogenes utseende og brudd på hygieniske standarder på et spedbarns hud, oppstår det vannrike blærer som diagnostiseres som en babyens bubblesykdom. Grunnlaget for denne sykdommen er tilstedeværelsen av omkringliggende fokus av kronisk infeksjon hos nyfødte. I noen tilfeller er det en autoinfeksjon av pemphigus, spesielt med utviklingen av purulente sykdommer i navlen.

Sykdomskurs

Blære hos babyer oppstår i de første ukene av livet. Samtidig vises små tynnblåste blærer i barnets hud, hvor det serøse innholdet er plassert. Etter bare noen få timer blir den patologiske prosessen generalisert, og blærene forstørres og brister. På deres sted dannes smertefulle erosjoner, omgitt av rester av epidermis ved kantene. Disse sårene er dekket med purulent skorpe.

I tilfelle sen behandling, forgiftning av kroppen, feber og tap av appetitt blir observert. I en forsømt tilstand fremkaller pemphigus utviklingen av betennelser i indre organer: otitis, lungebetennelse og phlegmon. Med en svekket immunitet i det nyfødte, kan en septisk form av sykdommen oppstå, noe som ofte fører til døden.

Pediatrisk pemfigusbehandling

Diagnose en barns pemphigus etter visuell inspeksjon. Den er differensiert fra syfilitisk, som er medfødt og hvor betennelse i huden er lokalisert på palmer. Grunnlaget for behandlingen av denne sykdommen er antibiotisk terapi, som kan redusere prosentvis dødsfall betydelig. Anti-stafylokokk gamma-globulin er mest brukt. Lokalt foreskrevet bruk av anilinfarger og ikke-aggressive antiseptika. Legen foreskriver støttende og avgiftningsbehandling, plasma transfusjoner.

Med rettidig og tilstrekkelig behandling av barns bubblesykdom gir en gunstig prognose. Som forebyggende tiltak kreves hyppig forandring av undertøy og sengetøy, fjerning fra nyfødte med pustulær betennelse i huden, en rettidig behandling av slike utslett på epidermis av en gravid kvinne.

Pemphigus hos voksne: typer, symptomer, behandling

Pemphigus refererer til en ganske sjelden dermatologisk sykdom som folk i ulike aldersgrupper er syk med. Men hyppigere er denne sykdommen observert hos voksne 40-60 år.

I denne artikkelen vil vi introdusere deg om årsakene, typene, symptomene, diagnosemetodene og behandlingen av pemphigus hos voksne. Denne informasjonen vil være nyttig for deg og dine kjære, og du kan ta tiltak for å bekjempe denne vanskelige å behandle sykdommen.

Boble er ledsaget av utseendet av bobler på kroppen og slimhinner fylt med ekssudat. De er i stand til å fusjonere med hverandre og vokse raskt og levere mye lidelse til pasienten. Sykdommen er vanskelig å behandle, fordi den har en autoimmun natur. Som sådan er spesifikk terapi for denne sykdommen fraværende, og dette faktum fører ofte til utvikling av komplikasjoner og alvorlige konsekvenser i fremtiden.

årsaker

Mens den pålitelige årsaken til utviklingen av pemfigus er ukjent. De fleste eksperter er tilbøyelige til å tro at denne sykdommen har en autoimmun natur.

Når pemphigusforstyrrelser i immunitetens aktivitet, som fører til angrep av hudens egne celler, oppstår som følge av påvirkning av eksterne faktorer - aggressive miljøforhold eller retrovirus. Nedfallet av cellene i epidermis forårsaker en sammenbrudd i kommunikasjon mellom cellene og blærer vises på huden. Hittil har ikke alle predisponerende risikofaktorer for utviklingen av denne sykdommen blitt fastslått, men forskere og leger er klar over at arvelighet er en av dem, fordi pasientens familiehistorie ofte viser nærvær av nære slektninger med blærevev.

Typer av pemphigus

Det er flere klassifikasjoner av typen pemphigus, som gjenspeiler manifestasjoner av den patologiske prosessen.

De viktigste former for sykdommen:

• akantholytisk (eller sant) pemphigus - manifestert i flere varianter og er en mer alvorlig og farlig form som kan føre til utvikling av alvorlige komplikasjoner som truer pasientens helse og liv;
• Neocantolytisk (eller godartet) pemphigus - manifestert i flere varianter, går lettere og er mindre farlig for pasientens helse og liv.

Typer acantholytisk pemfigus:

1. Vanlig (eller vulgær).
2. Erytematøst.
3. Vegetating.
4. Bladet.
5. Brasiliansk.

Typer neacantolytisk pemfigus:

1. Bulløst.
2. Neakantoliticheskaya.
3. Cicatrizing ikke-anticolithic.

Sjeldne varianter av pemphigus:

Noen ganger blir årsaken til pemphigus stoffet Piroxicam.

Doseringen. Denne typen sykdom utløses ved å ta visse stoffer eller ved genetiske og immunologiske predisposisjoner assosiert med å ta visse legemidler. I det første tilfellet forsvinner symptomene etter at medisinen er avsluttet, og i andre - ikke. Vanligvis er pemphigus forårsaket av følgende stoffer: Piroxicam, Bucillamin, Penicillamin, Tipronin, Gullpreparater og Pyritinol. Manifestasjoner av sykdommen er de samme som i det løvrike, erytematøse eller vulgære pemfigus.

Herpetiformis. I sine kliniske manifestasjoner ligner denne typen sykdom dermatitt herpetiformis eller Dührings dermatitt herpetiformis - utslett i form av overfladiske bobler og erytematøse plaketter. Med fremdriften av sykdommen ligner løpet av vulgært eller erytematøst pemphigus.

IgA-pemfigus. Denne typen sykdom er representert ved to typer: intraepidermal neutrofiel IgA-dermatose og subkornær pustulær dermatose. Deres forskjeller kan kun opprettes av en lege, basert på data fra et klinisk bilde og laboratorietester.

Paraneoplastic. Denne typen sykdom utvikler seg i tilstedeværelsen av svulster og truer pasientens liv (dødeligheten er opptil 90%). Det oppdages vanligvis i hematologiske tumorer - lymfomer, makroglobulinemi, lymfocytisk leukemi.

symptomer

Uavhengig av type og form har pemphigus lignende symptomer. Et karakteristisk trekk i løpet av denne sykdommen er bølgeaktig. I tillegg, i fravær av rettidig og tilstrekkelig terapi, utvikler pemphigus raskt.

Acantolytic varianter

Vanlig (eller vulgær) pemfigus

Med denne typen acantholytic pemphigus er boblene lokalisert på hele kroppen og har forskjellige størrelser. De er fylt med serøs ekssudat, og deres overflate (dekk) er tynn og treg.

Oftere vises de første blærene på slimhinner i nese og munn. Et slikt symptom fører pasienter til en tannlege eller otolaryngologist for behandling, siden enhetene kaller dem for:

• smerte når du snakker, svelger eller tygger mat;
• økt salivasjon;
• dårlig ånde.

Denne sykdomsperioden varer i 3 måneder eller ett år. Etter denne patologiske prosessen strekker seg til huden.

Bobler danner på huden med et slakkent og tynt dekk. Noen ganger brister de, og pasienten har ikke tid til å legge merke til øyeblikket av deres utseende. Etter at blærene er åpnet, forblir smertefulle erosjoner og flekker på det skjulede dekket på kroppen.

Når vulgært pemphigus på kroppen dannes varmrosa erosjon, med en blank og glatt overflate. I motsetning til andre dermatologiske sykdommer, vokser de fra sentrum til periferien og kan danne omfattende foci. Et positivt syndrom (eller en test, et fenomen) av Nikol'skii er bestemt hos en pasient - med en ubetydelig mekanisk effekt på huden i det berørte fokuset, og noen ganger i et sunt område, eksfolierer det øvre laget av epitelet.

Under sykdommen kan pasienten føle generell svakhet, utilpash og feber. Vulgate pemphigus kan vare i mange år og føre til lesjoner i hjertet, leveren og nyrene. Selv med tilstrekkelig behandling kan sykdommen forårsake alvorlig ivalidisering eller død.

Erythematous pemphigus

Denne typen acantholytisk pemfigus er forskjellig fra det vanlige ved at i begynnelsen av sykdommen vises boblene ikke på slimhinnene, men på huden i nakken, brystet, ansiktet og hodebunnen. De har tegn som seborrhea - klare grenser, tilstedeværelsen av gulaktige eller brune skorster av forskjellige tykkelser. Rørbobler slugges og sløv og åpnes raskt, utsetter erosjon.

Med erytematøs pemfigus er Nikolsky syndrom lokalisert i lang tid, men etter noen år blir det vanlig.

Vegetativ pemphigus

Denne typen acantholytisk pemphigus er godartet, og mange pasienter har vært i en tilfredsstillende tilstand i mange år. På pasientens kropp vises bobler i området med naturlige folder og hull. Etter åpning oppstår erosjon i deres sted, hvor bunnen av veksten med en serøs eller serøs purulent fetidplakk dannes.

Pustler vises langs kantene av de dannede erosjonene, og for å få en korrekt diagnose må legen differensiere sykdommen fra vegetativ kronisk pyoderma. Nikolskys syndrom er positivt bare i utseendet av foci av hudendringer og påvirker ikke sunn hud.

Bladvev pemphigus

Denne typen akantholytisk pemphigus er ledsaget av utseende av blister, som i de fleste tilfeller ligger på huden. Noen ganger kan de være tilstede på slimhinner.

Et karakteristisk trekk ved denne sykdommen er samtidig utseende av blærer og skorper. Bobler med et bladformet utvalg av pemphigus har en flat form og er bare litt stige over huden.

Slike foci fører til lagring av lignende elementer av hudendringer på hverandre. I alvorlige tilfeller kan pasienten utvikle sepsis, noe som fører til døden.

Brasiliansk pemphigus

Denne typen sykdom er bare funnet i Brasil (noen ganger i Argentina, Bolivia, Peru, Paraguay og Venezuela) og har aldri blitt oppdaget i andre land. Årsaken til dens utvikling er ennå ikke nøyaktig bestemt, men mest sannsynlig utløses det av en smittsom faktor.

Brasilian pemphigus er mer vanlig hos kvinner under 30 år og påvirker bare huden. Flatbobler vises på kroppen, som etter åpningen blir dekket av lagdelte, skumlete skorper. Under dem er erosjon, uheldet i flere år.

Lesjoner forårsaker smerte for pasienten - følelser av smerte og brenning. På erosjonsområdet er Nikolsky syndrom positivt.

Ikke-kokotolytiske varianter

Bullous pemphigus

Denne typen sykdom er godartet og ledsages ikke av tegn på akantholyse (dvs. ødeleggelse). Bobler vises på pasientens hud, som kan forsvinne alene, og i deres plass er det ingen arrendringer.

Neokantolytisk pemfigus

Denne typen sykdom er godartet og er ledsaget av utseende av blærer bare i munnhulen. På slimhinnen registreres tegn på en inflammatorisk reaksjon og sårdannelse.

Scarring neacantolytic pemphigus

Denne typen sykdom oppdages vanligvis hos kvinner eldre enn 45-50 år. I den medisinske litteraturen kan man finne et annet navn for denne form for pemphigus - "pemphigus". Sykdommen er ledsaget av skade ikke bare på huden og munnslimhinnen, men også til det visuelle apparatet.

diagnostikk

Diagnose av sykdommen i begynnelsen kan bli betydelig hemmet på grunn av likheten i manifestasjoner med andre dermatologiske sykdommer. For nøyaktig diagnose kan legen foreskrive en pasient en rekke laboratorietester:

• cytologisk analyse;
• histologisk analyse;
• immunfluorescensstudie.

En viktig rolle i diagnosen pemphigus har en test Nikolsky. Denne metoden lar deg nøyaktig skille denne sykdommen fra resten.

behandling

Behandling av pemphigus er vanskelig fordi forskere ennå ikke kan bestemme den eksakte årsaken til sykdommen. Alle pasienter bør være på dispensar med en hudlege, og de anbefales å observere et mildt regime: ingen alvorlig psykisk og fysisk anstrengelse, unngår overdreven isolasjon, overholdelse av bestemt diett og hyppig endring av seng og undertøy for å forhindre sekundær infeksjon av erosjoner.

Narkotika terapi

Pasienten er vist å motta glukokortikoider i høye doser. Følgende medisiner kan brukes til dette:

Når symptomene begynner å regres, blir dosene av disse legemidlene gradvis redusert til det minste effektive.

Pasienter med patologier i gastrointestinale organer foreskrives forlengede glukokortikoider:

Behandling med hormonelle legemidler kan forårsake en rekke komplikasjoner, men de er ikke en grunn til avskaffelse av kortikosteroider. Dette forklares av det faktum at avslag på å akseptere dem kan føre til tilbakefall og progresjon av pemphigus.

Mulige komplikasjoner ved behandling med glukokortikoider:

• depressive tilstander;
• søvnløshet;
• økt excitability av nervesystemet;
• akutt psykose;
• hypertensjon;
• trombose;
• fedme;
• angiopati;
• steroid diabetes;
• erosjon eller sår i magen og / eller tarmen.

Med en kraftig forverring i pasientens tilstand mens du mottar kortikosteroider, kan følgende tiltak anbefales:

• Preparater for beskyttelse av mageslimhinnen: Almagel og andre;
• diett: begrense fett, karbohydrater og salt, innføring av mer protein og vitaminer i kosten.

Parallelt med glukokortikoider foreskrives cytostatika og immunosuppressiva for å øke effektiviteten av behandlingen og muligheten for å redusere doser av hormonelle midler. For dette kan følgende legemidler brukes:

For å forhindre elektrolytforstyrrelser, anbefales pasienten å ta kalsium- og kaliumpreparater. Og med sekundær infeksjon av erosjon - antibiotika eller antifungale midler.

Det endelige målet med medisinering er rettet mot forsvunnelse av utslett.

Ytterligere metoder for blodrensing

For å forbedre effektiviteten av behandlingen, foreskrives pasientene følgende metoder for blodrensing:

Disse prosedyrene for gravitasjonsblodkirurgi er rettet mot å fjerne immunoglobuliner, giftige forbindelser og sirkulerende immunkomplekser fra blodet. De er spesielt anbefalt for pasienter med så alvorlige sammenhengende sykdommer: diabetes, aterosklerose, hypertyreose, etc.

photochemotherapy

Metoden for fotokjemoterapi er rettet mot å inaktivere blodceller ved å bestråle blod med ultrafiolette stråler og dets parallelle interaksjon med G-metoksypsoralen. Etter denne prosedyren returneres blodet igjen til pasientens blodomgang. Denne metoden for terapi tillater pasienten å redde fra giftige forbindelser og immunoglobuliner som har akkumulert i blodet, noe som forverrer sykdomsforløpet.

Lokal terapi

Følgende midler kan brukes til å behandle lesjoner på huden:

• glukokortikoidbasert salve;
• lokalbedøvelsessprayer (lidokain, xylokain);
• agenter med anilinfarger: Fukortsin, en alkoholløsning av briljantgrønn;
• bad med kaliumpermanganat;
• Curiosin lesjon behandling for å akselerere vev regenerering.

diett

Pasienter med noen form for pemfigus anbefales å følge visse næringsriktlinjer.

Utelukket fra kostholdet:

• produkter som kan forårsake allergiske reaksjoner;
• grov mat;
• hermetikk;
• enkle karbohydrater;
• salte retter.

Kuriozin akselererer gjenopprettingsprosessen av vev påvirket av pemphigus.

Gå inn i en diett:

• mer protein mat;
• befeste retter.

Når bobler dukker opp i munnhulen, anbefales pasienten å ta de mest godartede retter - mosede supper og flytende slimete porer. En slik tilnærming til sammensetningen av menyen vil øke hastigheten på prosessen med helbredelse av erosjon og forhindre deres ekstra mekaniske skade.

Hvilken lege å kontakte?

Hvis du mistenker utviklingen av pemphigus-pasienter, må du registrere deg for en konsultasjon med en hudlege. Legen vil foreskrive ytterligere laboratorietester og, om nødvendig, for behandling av comorbiditeter eller komplikasjoner, vil han anbefale å konsultere en endokrinolog, en gastroenterolog og andre spesialiserte spesialister.

Pemphigus: sykdomsbegrepet, dens årsaker, typer, diagnosemetoder, behandling og forebygging

Pemphigus sykdom er ikke helt forstått av medisin, en gruppe sykdommer. De betraktes som autoimmune, det vil si assosiert med angrepet av immuncellene i kroppens eget vev.

Disse er farlige og potensielt dødelige patologier, som ofte kalles vesikulobullous (vesikulær). Et annet navn på sykdommen er pemphigus. Og denne gruppen av patologier kalles akantholytisk pemphigus. Det latinske navnet er pemphigus acantholiticus, derav mangfoldet av "navn".

Årsak til sykdom

For ikke å shruve i det hele tatt på dette problemet, la oss si at det mest sannsynlig er årsaken til acantholythous pemphigus ligger i immunsystemets svikt. Som et resultat av denne feilen blir cellene i sin egen kropp antistoffer (det vil si fiendtlige celler, for eksempel bakterier, utenlandske blodceller, for eksempel). For noen former for denne sykdommen forblir årsaken ukjent (for eksempel for brasiliansk pemphigus).

For andre former i dag antas det at cellene i epidermis er strukturelt skadet ved deltakelse av eksterne negative påvirkningsmidler:

• retrovirus;
• miljøfaktorer;
• giperinsolyatsii;
• andre aggressive eksterne faktorer.

Bobler i denne sykdommen vises fordi de intercellulære forbindelsene er ødelagte. Immunsystemet oppfatter noen kroppsproteiner (desmogleiner) som fiendtlige. Og ødelegger dem. Disse proteiner kan kalles "lim", som forbinder de individuelle skalaene av epidermis sammen. Det viser seg at lymfocyttene, ødelegger "lim", "stikker" epidermisene.

Faren for sykdommen i kronisk kurs med konstant progression av symptomer (forverringstilstand). Dette betyr at individuelle bobler fusjonerer, lesjonen øker, pasientens kropp taper protein og væske. "Sticking" epidermis reduserer sine barriere kvaliteter betydelig. Det vil si at huden blir lett gjennomtrengelig for bakterier, virus, sopp og toksiner, som kan forårsake sepsis eller hjertefeil.

Hva er ekstra risikofaktorer for akantholytisk pemphigus, vi vet ikke, men det har blitt fastslått at personer med en negativ genetisk status (arvelig predisposisjon) er mer sannsynlig å bli syk av denne sykdommen.

Klassifisering av sykdommen og dens stadier

Tradisjonelt er acantholytisk pemphigus delt inn i:

• Vanlig eller vulgær (vulgær er en oversettelse av ordet vanlig);
• Erythematous (seborrheic) eller Senir-Asher syndrom;
• vegetating;
• Ark (eksfolierende);
• Andre typer sykdom.

Vi husker at vi snakker om ekte pemphigus, det vil si en autoimmun sykdom, en lys manifestasjon som er bobler fylt med ekssudat (utskilt væske) på slimhinnen og huden. Sykdommen er mangesidig. En boble vil se ut som i figur 1 og som i figur 2 eller 3, og fortsatt veldig annerledes.

Figur nummer 1 Sann pemphigus

Figur nummer 2. pemfigus

Figur 3 Acantolytisk pemfigus

Vulgate pemphigus

Denne typen sykdom står for et overveldende antall rapporterte tilfeller. Det er preget av utseendet av bobler. Sykdommens debut - dannelsen av bobler på nesen og munnens slimhinne, med en videre bølgelignende spredning over hele overflaten av epidermis, uten å eliminere lysken og armhulen.

I de tidlige stadiene kan pasienten føle seg tilfredsstillende, og ikke betale nok oppmerksomhet mot utslett. Pasientene klager:

• smertefulle opplevelser under lange samtaler og måltider;
• økt svette;
• og også en spesifikk sint lukt fra munnen.

Pasienter merker ikke boblene, fordi de er små, har et tynt dekk (dekket kalles den tynne delen av epidermis, som dekker hulrommet med væsken og bunnen av vesiklene). Slike elementer briste raskt. I deres sted dannes erosjon. Dette er ganske smertefullt.

Figur nummer 4. Boble vanlig, elementer på munnslimhinnen

Figur 5. Erosjon på palatal slimhinnen med pemphigus vulgaris

I en relativt mild form kan sykdommen vare fra tre måneder til et år. Videre, uten å ta medisinske beslutninger, kan sykdommen utvikles ved å "okkudere" bobler med nyere og nyere hudområder.

Figur nummer 6. Epithelisering av erosjoner på huden med vulgært pemphigus

Samtidig øker elementet selv i diameter, og når størrelsen på en valnøtt. De er fylt med klare eller blodige innhold.

Etter at boblene er åpne, utløper fluidet og tørker ut, erosjon epiteliserer. Hvis boblen ikke er skadet, men regres på grunn av at innholdet tørker ut, blir overflaten av det berørte området fortsatt dekket med en mørk skorpe som til slutt avviser.

Prosessen forverres av generell svakhet, feber, hodepine og tap av væske.

Diagnostisk verdi av denne sykdommen er Nikolsky's symptom:

Hvis du trekker på et dekk fra åpnet blære, eksfolierer epidermis (dens øvre lag) i områder med sunn hud utenfor bunnen av det eksponerte elementet.

Seborrheic pemphigus

I motsetning til vulgære forekommer det i 8-10% av det totale antall registrerte tilfeller. For denne varianten av sykdommen er typisk:

• utseendet på en sommerfugl erytem på pasientens kinn;
• "Butterfly" er dekket med grågul skorpe.

I motsetning til lupus erythematosus, som denne varianten av sykdommen er veldig lik, fjernes skorper uten vanskeligheter. Nikolskijs symptom er positivt. Og over tid blir fokuset mer og mer. Og etterligner allerede seborisk eksem.

Figur 7. Alvorlige seborrheale vesikler

Vegetativ pemphigus

Det er løst i 5-7% av tilfellene. boblene er mindre enn med en vanlig pemphigus og er lokalisert på slimhinner og i brettene. De spesielt "elsker" den anal mucosa, axillary områder, navle og inguinal folds.

I motsetning til den vulgære formen, på stedet for åpning av boblene, dannes ikke-tradisjonell epithelialisert erosjon. Den erosive bunnen av de åpnede boblene danner myke vegetasjoner (vekst av vev). Veksten er dekket av væske, ofte med pus. Rundt den åpnede vesikelen dannes små pustler. Derfor er lukten av det åpne ilden ekstremt ubehagelig.

Figur nummer 8. Vegetativ form av sykdommen, nederlaget i akselområdet

Nikolskijs symptom er positivt, men bare nær kilden. Sykdommen er godartet. Pasienter klager over smerte og brenning når de går, i forbindelse med utslettets plassering. Kan klage på kronisk tretthet og svakhet.

Figur nummer 9. Vegetativ pemphigus alvorlig

Bladvev pemphigus

Denne form for patologi er preget av dannelse av tynne tynnveggede blærer, som raskt krympes for å danne skorpe som ligner puffdeig. Eller åpnet, danner en peel-leaflets. Dermed er navnet på sykdommen. For pasienten er dette en av de ubehagelige skjemaene, fordi:

• utslett vises på allerede berørte områder;
• erosjon dekket med hele masser av skorper;
• mellom skorpe, er epidermis revet (ser ut som en våt sprekke);
• ekssudat fra sprekker oser hele tiden.

Denne typen pemfigus påvirker fremfor alt huden, men i spesielt forsømte tilfeller, eller en svekket immunitet, kan den også påvirke munnslimhinnen. Hos kvinner var det isolerte tilfeller av lesjoner av vaginale slimhinner.

Figur nummer 10. Bladformet pemfigus

Når den bladlignende pemfigus er høy, er sannsynligheten for å utvikle sepsis, og dette, utenom de stasjonære forholdene i dispenseren, den garanterte død av pasienten. Behandlingsperioden for sykdommen er individuell. Og det avhenger av tilstanden til immunforsvaret og pasientens generelle helse. Men for å eliminere symptomene av samme alvorlighetsgrad, med medisinsk hjelp, tar det vanligvis 2-3 måneder. Med komplikasjoner mot sepsis (hvis pasienten overlever), fra seks måneder eller mer.

Andre former for pemphigus

For herpetiformous pemphigus er dannelsen av herpeslignende lesjoner sammen med elementene som er karakteristiske for den bladformede formen av sykdommen karakteristisk. Diagnosen er laget på grunnlag av histologi.

Risiko 11. Herpetiform pemphigus

Den eosinofile form er preget av tilstedeværelsen av eosinofiler i smør. Noen ganger er det en medisin-indusert pemfigus, forårsaket av å ta visse medisiner (antibiotika). Mest sannsynlig er det ikke forårsaket av autoimmune prosesser, men av biokjemien til organismen.

Det er også en sjelden form av pemphigus - IgA-avhengig, fortsetter benignly. Refererer til intraepidermal dermatose. Boblene er svake og oftere lokalisert på lemmer og i brettene.

Paranoplastisk pemfigus forekommer vanligvis på bakgrunn av kreft eller kjemoterapi. Hun ser ut som en vulgær. Det er preget av skade på hud og slimhinner.

Det finnes andre typer av denne sykdommen, sjeldne og heldigvis er ikke alle av oss funnet, for eksempel brasiliansk.

diagnostikk

Den aktive fasen av pemphigus er lett identifisert ved utseendet av karakteristiske bobler. Avhengig av typen av sykdommen, kan formasjonene ha forskjellig størrelse, tetthet og lokalisering, men alltid, under utviklingen, er de fylt med flytende ekssudat.

Bivirkninger av sykdommen er generell svakhet og feber.

For å kunne identifisere sykdommen på et tidlig stadium, må en hudlege utføre en rekke studier av immunologisk og cytologisk natur. Kontroller smøring for tilstedeværelsen av akantholytiske celler, samt histologisk analyse for å identifisere plasseringen mellom lagene i boblens epidermier. Ofte foran blærer, vises et rikt rødt utslett på pasientens hud.

Det er svært viktig at hvis en pemfigus er mistenkt, er det obligatorisk å gjennomgå en "Nikolsky test", som med 100% sannsynlighet vil skille pemphigus fra symptomatisk lignende sykdommer.

behandling

Prosessen med vellykket behandling av pemphigus er ganske komplisert selv under forholdene til et moderne medisinsk senter. Selvbehandling er helt uakseptabel her og kan til og med føre til et dødelig utfall. De som lider av pemfigusens effekter, selv i sin mest milde, seborrheiske form, må gjennomgå en ambulant observasjon av en hudlege.

Pasienter er foreskrevet et stille regime uten aktiv fysisk anstrengelse, fullstendig eliminering av stress, tydelig begrenset søvn, strengt kontraindisert for kontakt med saltvann på huden (svømming i sjøen må overgi). Alle pasienter, uavhengig av typen av sykdommen, er forpliktet til å følge et hypoallergent diett: det vil helt eliminere fra bruk av hard mat, hermetikk, pickles, søtsaker og ekstrakter.

Med nederlaget til munnslimhinnen anbefales det å bruke proteinrike potetmos (tykk kjøttsaus, babymat). De akselererer den generelle regenerering av kroppen og fremmer helbredelsen av åpen erosjon.

For å unngå en sekundær infeksjon anbefales det at pasientene hele tiden bytter sengetøy.

Høye doser av cytostatika og glukokortikosteroider (som helbredelsen av åpen manifestasjon av sykdommen er redusert, doseringsnivået reduseres), kalium, kalsium og askorbinsyre er foreskrevet for pasienter. Når krisen er over, kan legen, mens du ignorerer kontraindikasjonene, foreskrive Prednisolon oralt og Betamethason for ekstern bruk.

Ved behandling av alle typer pemfigus brukes blodbehandlingsmetoder utenfor pasientens kropp, de kalles ekstrakorporal hemokorreksjon. Og dette:

• membran plasma utveksling;
• hemosorbtion;
• krioaferez;
• andre metoder.

Nøytral antiseptiske løsninger, tradisjonelle anilinfarger kan brukes som samtidig preparater.

Risikogruppe

Symptomer på pemfigus kan oppstå i alle aldre: fra barndom til svært gammel alder. Men statistisk sett påvirkes personer i aldersgruppen 40-45 + oftest. Også ved økt risiko er personer med arvelig sykdomsfølsomhet.

forebygging

Det er ingen spesifikke tiltak. Sykdomsforebygging er enkel og allsidig. Den består i streng overholdelse av grunnleggende hygieneprinsipper, fravær av dårlige vaner, et sunt kosthold med høyt proteininnhold og en aktiv, uansett alder, mobil livsstil.

effekter

Tydelig skade på epidermis, og tilhørende estetisk ulempe, psykisk traumer, sekundære infeksjoner og en kraftig nedgang i kvalitet og noen ganger forventet levealder. Siden selve immunitetsmekanismen påvirkes, og sykdommen kan vare i mange år: alle organer og kroppssystemer påvirkes, men spesielt hjerte, lunger, nyrer og lever.